1 医院概况 院内新闻 医疗动态 服务导航 就医指南 护理天地 社区卫生 医院公告 专家介绍 精品文章
医院党委理论学习中心组专题学习贯
【解放军报】头版刊登《第二军医大
我院专家参加墨江哈尼族自治县义诊
手足外科举办首届和谐医患联谊活动
张运院士连续四年入选中国高被引学
心血管实验室张薇教授团队发现肌肉
市人大常委会主任张轩参加“无烟机关”创
正能量!小伙钱包遗失15个月后竟失而复得
【《重庆日报》】截至2017年底重庆注册护
重庆职业健康监管一票否决
我院2016年新技术准入和启动基金评选活
市卫生计生委开展中央投资项目专项督导
 当前位置>>主页 > 院内新闻 >

川崎病是什么病是怎么引起的?川崎病治疗用药方案

来源:天津大港医院 作者:天津大港医院 发布时间:2020-06-26 09:33  
什么是川崎病?怎么引起的?川崎病治疗用药方案
 
川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合症,是一种病因未明的急性血管炎性疾病。在 1967 年,日本川崎富作医师首次报导了这种疾病,因此国际上将该病命名为川崎病。
 
其发病特点是好发于 5 岁以下儿童,易并发冠状动脉病变,在美国,川崎病已成为儿童获得性心脏病的首要原因。
 
规范的治疗可将冠状动脉异常的风险降低 20%。

川崎病症状
典型临床表现有哪些?
 
(1)发热,通常为稽留热和弛张热。
 
(2)双眼结膜充血,无脓性分泌物。
 
(3)口唇潮红、皲裂、杨梅舌、口腔及咽部黏膜弥散性充血。
 
(4)多形皮疹。
 
(5)急性期手掌和足底发红、指端硬肿,恢复期指尖呈膜状脱屑。
 
(6)急性颈部非化脓性淋巴结肿大,常为单侧,直径 > 1.5 cm。
 
如何治疗?
 
川崎病的治疗目标是降低炎症反应、预防血栓形成。
 
常规治疗方案为:阿司匹林 + 静脉注射用丙种球蛋白。 
 
1、阿司匹林
 
在急性发作期宜选用大剂量疗法,发挥抗感染作用,剂量过小或过早减量都会导致炎症控制不佳;急性期后根据病情降低剂量,发挥抗血小板作用,预防冠状动脉血栓的形成。
 
初始剂量美国指南推荐 80-100 mg/(kg·d),分 4 次服完。而我国通常采用日本、西欧指南推荐的剂量,即 30-50 mg/(kg·d),分 2-3 次服完。研究证实两种方案治疗效果上并无差异。
 
待患儿退热 2-3 天后或病程 14 天后需将阿司匹林的剂量调整为 3-5 mg/(kg·d)。
 
疗程上,无冠状动脉病变的患儿需服用 6-8 周;而已累及冠状动脉的患儿需持续服用至冠状动脉恢复正常。
 
应用阿司匹林需要注意的几个点:
 
(1)胃肠道不良反应  
 
若患者服药后出现较为明显的胃肠道不良反应,如腹部疼痛、消化道出血等,医师可在患者退热 3 天后,便将阿司匹林的剂量降低为 3-5 mg/(kg·d),同时加服双嘧达莫 3-5 mg/(kg·d),直至冠状动脉恢复正常。两药联用既减少了阿司匹林的不良反应,又可增强疗效。
 
胃肠功能不佳的患者可以选择餐前服用刺激性小的肠溶片,或新药铝镁匹林(Ⅱ)。
 
(2)避免与布洛芬联用
 
有指南明确指出应用阿司匹林的同时不宜应用布洛芬及其类似物,因同时应用 2 种药物会导致不可逆的血小板抑制作用。因此,有冠状动脉瘤的患儿应避免联用阿司匹林和布洛芬。
 
(3)阿司匹林耐受不良
 
如果患者服药期间出现支气管哮喘、鼻息肉等症状,医师需警惕是否由阿司匹林耐受不良所引起的,此时,可采用阿司匹林激发试验进行确认。对于这一类患者,如需用到阿司匹林,服药前应进行阿司匹林脱敏疗法。
 
(4)瑞氏综合症
 
考虑感染水痘或流感时服用阿司匹林可能会诱发瑞氏综合征,当患儿同患流感和川崎病时,建议选择其它退烧药(如对乙酰氨基酚),并改用其它抗血小板药物,如双嘧达莫或氯吡格雷。
 
对于长期服用阿司匹林的患儿,建议其每年注射流感疫苗。
 
无水痘病史的川崎病患儿,若要接种疫苗,应在阿司匹林停用 2 天后再进行接种,并建议在接种后 6 周内继续停用,选择其它抗血小板药物。
 
2、静脉注射用丙种球蛋白(丙球)
 
用于抗感染和保护冠状动脉,推荐丙球的用量为大剂量 2 g/kg,能够有效降低冠状动脉损伤。
 
在患儿发病 5-10 天,为丙球最佳使用时机,静注两次上述剂量效果最佳。过早使用(发病 < 5 天)会增加患者冠状动脉损伤的几率,并增加丙球抵抗的风险。
 
 
丙球无反应型川崎病如何治疗?
 
川崎病患者中约有 10%-20% 对丙球无反应。具体表现为初次注射丙球后仍持续发热 36 h 或以上,或再次发热,这类患者通常拥有更高的冠状动脉病变风险。
 
临床上常用的治疗措施有以下:
 
(1)二次输注丙球治疗
 
建议对此类患者应及早追加第二剂丙球(2 g/kg),若二次给药时机延迟,冠状动脉病变风险则相应增高。
 
不考虑经济因素,大剂量(2 g/kg)比小剂量(1g/kg)更快控制体温,有利患儿病情恢复。
 
(2)糖皮质激素
 
当经两次大剂量丙球冲击治疗后仍无法控制病情的,可考虑给予糖皮质激素治疗。
 
临床上常见的用法为大剂量甲泼尼松龙冲击治疗:30 mg /(kg·d),疗程为 1-3 d。此外,也有较长时间维持治疗的用法,即泼尼松龙[2 mg /(kg·d)],疗程为 2-3 周。
 
目前尚不清楚何种给药方案效果更佳,但值得肯定的是,应用糖皮质激素能迅速控制患儿体温、缩短热程,降低治疗无反应率和冠状动脉病变的发生率。
 
(3)英夫利昔单抗
 
为 TNF-ɑ 单克隆抗体,抑制 TNF-ɑ 的活性从而有效调节川崎病的炎症反应,可作为丙球及激素治疗无效后的补救治疗。
 
给予单剂量 5 mg/kg,能将丙球无反应率降低 15%,并缩短患者的热程和住院时间,抑制冠状动脉病变。
 
(4)环孢霉素
 
主要抑制钙神经素-NFAT 通路。可用于第二剂丙球、英夫利昔单抗、激素治疗均无效的难治性川崎病。
 
(5)其它治疗
 
包括血浆置换、乌司他丁、阿昔单抗及细胞毒性药物(如环磷酰胺)等,可考虑作为上述治疗均无效的备选方案。
 
 
应用丙球后能否接种疫苗? 
 
由于丙球会干扰抗体的产生,降低疫苗接种的效果,因此建议麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、乙脑疫苗等的接种应推迟至应用丙球治疗后 9-11 个月,其他疫苗如流感疫苗则能正常接种;若患儿与麻疹患者有密切接触可提前接种,但为确保效果,需在治疗 11 个月后再接种一次。
 
 
▎提问:
不完全川崎病有哪些临床特点?
急性期及慢性期的治疗方案分别是什么?
心血管并发症有哪些注意要点?
上一篇:心律失常用药速查手册!治疗心律失常的药物有哪些?   下一篇:什么是流行性出血热?什么是汉坦病毒?2020年汉坦病毒特征
版权所有:天津海滨人民医院 地址:天津市大港油田 网站地图        津ICP备:09008725    您是第 153877位访问者